江西一“熊猫血”男童患溶血性贫血疾病 多方联合救治

近日南昌6月1日电 (魏美娟 欧阳成君)江西省儿童医院6月1日消息，一名患有丙酮酸激酶缺乏性贫血的两岁男童佳佳(化名)近日从该院血液一科的移植仓中出仓，一场耗时32天的“熊猫血”患者非亲缘不全相合造血干细胞移植手术顺利完成。

来自江西省抚州市的佳佳在不足两月大时，因面色苍黄20余天前往江西省儿童医院血液科就诊，并被诊断为患有丙酮酸激酶缺乏性贫血。

据院方介绍，这是一种溶血性贫血疾病，需反复输血才能维持生命。但佳佳是RH阴性血型，俗称“熊猫血”，十分稀有的血型给输血治疗过程带来了很大阻碍。

在江西省儿童医院与江西省血液中心的密切配合下，佳佳输血治疗及时，贫血得到了缓解。根据佳佳病情和特殊血型的特点，为了彻底治愈丙酮酸激酶缺乏性贫血，医院血液科副主任医师何飞同患儿父母商量后，决定给佳佳进行造血干细胞移植术。

经过六个月的等待，佳佳在中华骨髓库找到了HLA9/10相合(10个位点中有9个是相合的)干细胞供者，但供者为RH阳性血型。这意味着移植过程中易出现溶血现象，将加大移植难度。

为保障患儿用血，江西省儿童医院向江西省血液中心汇报了佳佳的相关情况。江西省血液中心通过抽取稀有血型档案库，联系稀有血型的志愿者们，志愿者纷纷表示在患儿需要的时候进行献血。

有了血液制品的保障，何飞带领手术团队为佳佳针对性制定了移植、护理方案及各类应急预案，并在各方配合下为患儿进行了干细胞移植。干细胞回输后，佳佳出现胆红素升高、血红蛋白持续下降等急性溶血的症状，但经医护人员积极处理，其转危为安。

通过一个多月的精准治疗和护理，佳佳各项血液指标均恢复正常，已从移植仓出仓，标志着患儿的造血干细胞移植术取得成功。江西省儿童医院称，据查阅文献和相关报道，这是江西省首例“熊猫血”非亲缘造血干细胞移植手术。(完)

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