孩子出现“皮糙肉厚” 专家：可能是罕见病症 得治

导读 现实生活中有一些孩子，在皮肤肌底身体各个部位及内脏都变得发硬和发紧，这种就是硬皮病，这些发硬的皮肤和内脏对孩子并不起到保护作用，而…

现实生活中有一些孩子，在皮肤肌底身体各个部位及内脏都变得发硬和发紧，这种就是硬皮病，这些发硬的皮肤和内脏对孩子并不起到保护作用，而是带来了极大的伤害。孩子患上这种病之后皮肤就会变硬，失去原本的弹性，这进一步会导致内脏硬化，也被称作儿童系统性硬化症。

系统性硬化2015年5月就纳入了国家卫生健康委员会所制定的第1批罕见病目录当中，儿童系统性硬化症则更为罕见，每一年发病率是100万儿童中可能有0.27~2.9例，通常发病的年龄是8~11岁，8岁以上儿童患者当中所占据的比例是男女患儿1-3。对病症具体发病的原因并不明了，整个机制较为复杂，一部分研究证实了遗传环境原因在系统性硬化症，个发展过程中都有参与。

临床上能够看到展现出来的特征是皮肤对称性，维性增厚和变异，在内脏器官，比如肠道、心肺、食管、肾脏等部位也有纤维性的改变，开始发病的时候较为隐匿。儿童期从发病阶段到最终作出诊断，时间上间隔较长，系统性硬化症病情相对来说是较为严重的，甚至在进展过程中对生命会有危害。

在早期会有雷诺现象，指的是遇冷或紧张的时候手指或脚趾发冷，边界有较为清楚颜色的改变，指尖会有青紫色、白色不断交替，雷诺现象在所有的患儿中都能够见到，比其他症状要早了，数年时间低温紧张等一系列因素，是常见的诱发原因。目前并没有特效药和对于儿童治疗明确的指南，明确诊断后，遵循医嘱并定期复诊。

未经允许不得转载：87头条 » 孩子出现“皮糙肉厚” 专家：可能是罕见病症 得治